Bé trai suy gan tối cấp vì rối loạn chuyển hóa đồng

25/03/2021 - 15:03

PNO - Trước khi vào viện 3 ngày, cháu V. (12 tuổi, ở Cao Bằng) đột nhiên có dấu hiệu vàng mắt, vàng da, mệt mỏi, ăn kém.

Bé trai 12 tuổi bị rối loạn chuyển hóa đồng hiếm gặp
Bé trai 12 tuổi bị rối loạn chuyển hóa đồng hiếm gặp

Sáng 25/3, Bệnh viện Nhi Trung ương (Hà Nội) cho biết đang điều trị cho bé trai L.T.V. (12 tuổi, Cao Bằng) bị suy gan tối cấp trên nền bệnh Wilson (rối loạn chuyển hóa đồng). Người bệnh bị ứ đọng đồng, tích tụ trong gan và các tổ chức cơ quan khác, gây tổn thương đa cơ quan với nhiều kiểu hình đa dạng. Đây là căn bệnh di truyền rất hiếm gặp với tỷ lệ 1/30.000 đến 1/50.000 trẻ. 

Người nhà bệnh nhi cho biết hơn một năm trước, bé V. được phát hiện tăng men gan nhưng không theo dõi và điều trị thường xuyên. Trước khi vào viện 3 ngày, bé đột nhiên có dấu hiệu vàng mắt, vàng da, mệt mỏi, ăn kém và chuyển đến Bệnh viện Nhi Trung ương trong tình trạng nguy kịch.

Sau khi hội chẩn, các bác sĩ quyết định chọn phương pháp thay thế huyết tương trong giai đoạn cấp cứu với mục đích loại bỏ bớt chất độc trong máu do gan suy không chuyển hóa được. Sau 5 ngày điều trị, bệnh nhi thoát khỏi tình trạng hôn mê gan và không phải ghép gan. 

Theo các bác sĩ, rối loạn chuyển hóa đồng dễ dẫn đến suy gan tối cấp kèm theo tan máu như bệnh nhi V. này có tiên lượng nặng nề, nguy cơ tử vong trên 95% nếu không được ghép gan điều trị kịp thời.

Trên thế giới, số lượng bệnh nhân Wilson suy gan tối cấp được cứu sống không cần tới phẫu thuật ghép gan như bé V. rất ít. Tại Bệnh viện Nhi Trung ương, đây là bệnh nhân Wilson suy gan tối cấp thứ 3 được cứu sống bằng phương pháp thay huyết tương và không cần tới ghép gan điều trị. 

Huyền Anh
 

 

news_is_not_ads=
TIN MỚI